Dziecko z hemofilią w szkole

Hemofilia jest wrodzoną skazą krwotoczną związaną z niedoborem czynnika VII (hemofilia A) lub IX krzepnięcia krwi (hemofilia B). Jest rzadką chorobą, nieco mniej niż jedna na 10 tysięcy osób rodzi się z tym zaburzeniem. Chorują niemal wyłącznie chłopcy. Hemofilia jest zazwyczaj dziedziczna – przekazywana jest w genach rodziców, jednak czasem choroba ta pojawia się także na skutek mutacji genu czynnika krzepnięcia u osoby, która na nią zachorowała.

Istnieją trzy postacie choroby: łagodna, umiarkowana i ciężka. Uwarunkowane jest to poziomem
czynnika krzepnięcia we krwi. Nasilenie objawów w poszczególnych postaciach jest różne. W łagodnej postaci hemofilii może wystąpić długotrwałe krwawienie po operacji chirurgicznej lub w wyniku bardzo poważnego zranienia. Do  krwawień nie dochodzi zbyt często, nie pojawiają się one spontanicznie. Przy umiarkowanej postaci choroby możliwe jest długotrwałe krwawienie pooperacyjne, po poważnym zranieniu, a także podczas zabiegów stomatologicznych. Krwawienia na ogół nie zdarzają się częściej, niż raz w miesiącu, rzadko pojawiają się bez wyraźnej przyczyny. U chorych z ciężką postacią mają miejsce częste krwawienia do stawów i mięśni. Do krwawień może dochodzić nawet raz lub dwa razy w ciągu tygodnia. Krwawienia mogą pojawić się spontanicznie.

Jakie są typowe objawy hemofilii?

Do objawów należą duże siniaki, krwawienia do stawów kolanowych, skokowych, łokciowych, samoistne krwawienia wewnątrz ciała bez istotnej przyczyny, długotrwałe krwawienia po zranieniu, usunięciu zęba, czy po operacji chirurgicznej oraz po urazach. Krwawienia do mięśni i stawów powodują pobolewanie lub rozpieranie wewnątrz ciała, obrzęk, ból i sztywność tej okolicy ciała, trudności w poruszaniu stawem lub mięśniem. Powtarzające się wylewy powodują poważne zwyrodnienia stawów, utrudniają poruszanie się i wykonywanie codziennych czynności.

Leczenie hemofilii

Obecnie leczenie chorych na hemofilię jest bardzo skuteczne. Brakujący czynnik krzepnięcia jest uzupełniany za pomocą zastrzyku. Często preparaty te są podawane dożylnie przez rodziców dziecka lub samych chorych. Koncentrat powinien być podany jak najszybciej po wystąpieniu pierwszych objawów krwawienia. Aktualnie wszystkie dzieci chore na ciężką postać hemofilii są objęte leczeniem profilaktycznym i otrzymują czynnik krzepnięcia 2-3 razy w tygodniu, co chroni je przed dużymi krwawieniami. Regularne profilaktyczne podawanie czynnika zmienia dotychczasowy obraz choroby, czyni jej przebieg łagodniejszym i przynosi chorym oraz ich rodzinom większy komfort życia.

Funkcjonowanie w szkole

Dzieci chore na skazy krwotoczne mają podobne potrzeby do swoich rówieśników. Czasem jednak wymagają od opiekunów więcej uwagi. Należy zadbać, aby rozwijały swoje możliwości oraz umacniały wiarę w siebie. Warto zachęcać je do aktywności fizycznej, jednak do ok. 12 roku życia powinna być ona kontrolowana przez rodziców i lekarzy. Nie są zalecane sporty obarczone ryzykiem urazów głowy, np. boks, karate, judo, hokej na lodzie, czy piłka nożna. Polecane sporty to pływanie i gimnastyka; pomagają one rozwijać mięśnie.

Dzieci z hemofilią mogą uczestniczyć w zajęciach szkolnych tak, jak ich rówieśnicy. W niektórych przypadkach dziecko z ciężką postacią choroby wymaga specjalnego traktowania. W pewnych okolicznościach dzieci mogą korzystać ze wsparcia ortopedycznego, np. chodzenia o kulach. Sytuacje takie mogą mieć miejsce, kiedy dzieci nie reagują w oczekiwany sposób na kurację czynnikiem albo ich stawy są bardzo podatne na krwawienia. Chodzenie po schodach, czy pokonywanie dużych odległości może być wtedy uciążliwe. Jednak obecnie leczenie profilaktyczne ogranicza ilość takich przypadków.

Jak rozpoznać krwawienie dostawowe lub domięśniowe?

Jeżeli dziecko krwawi do stawu lub mięśnia, najprawdopodobniej będzie tego świadome i powiadomi o tym swojego nauczyciela. Młodsze dzieci, zwłaszcza poniżej pięciu lat, czasem nie mają świadomości krwawienia albo w obawie przed zastrzykiem czy przerwaniem zajęć nie informują o tym.

Objawy wylewów dostawowych:

• dziecko utrzymuje kończynę (kolano, łokieć, staw skokowy) w nienormalnej pozycji
• uczeń skarży się na ból stawu podczas wykonywania ruchów
• dziecko może unikać używania określonej części ciała
• pojawia się obrzęk stawu
• miejsce krwawienia może być cieplejsze podczas dotyku
• dziecko może niechętnie uczestniczyć w codziennej aktywności.

Najwcześniejszymi oznakami rozpoczynającego się wylewu dostawowego może być mrowienie i ucisk.

Jak postępować w przypadku krwawienia?

Nie należy wpadać w panikę. Rodzice powinni zostawić w szkole informację, kogo powiadomić w przypadku krwawienia. Przeważnie to oni rozpoczną leczenie lub udadzą się do właściwej placówki leczniczej. Jeżeli kontakt z rodzicem będzie niemożliwy, należy zatelefonować do placówki służby zdrowia. Nie można pozwolić dziecku wracać na własną rękę do domu.

Co zrobić w przypadku skaleczenia?

Drobne skaleczenia nie krwawią bardziej, niż u innych dzieci. Należy wtedy ściśle założyć opatrunek. Kiedy krwawienie jest bardziej obfite, trzeba przycisnąć opatrunek przez 2-4 minuty. Głębokie skaleczenia wymagają leczenia czynnikiem krzepnięcia. Jeżeli krwawienie nie zakończy się w ciągu 10-15 minut, należy zawiadomić rodziców.

Gdy zdarzy się wypadek

Sytuacje, które wymagają wezwania pogotowia:

• poważne urazy, takie jak złamania kości, czy głębokie rany
• urazy głowy – poważne uderzenie może spowodować krwawienie wewnętrzne, czego objawem może być ból, zawroty głowy, mdłości
• gwałtowny, ostry ból, np. w podbrzuszu
• pojawienie się krwi w ustach, spowodowane krwawieniem wewnętrznym.

W przypadku tak poważnych problemów, zawsze należy skontaktować się z rodzicami. W sytuacji zagrożenia życia, należy przewieźć dziecko karetką do najbliższego szpitala. Jeśli sytuacja tego wymaga, należy korzystać ze specjalistycznych ośrodków pomocy dla chorych na hemofilię. Właściwy ośrodek powinien być wpisany w książeczkę chorego na hemofilię.

Wycieczki szkolne

Uczniowie nie powinni opuszczać wycieczek tylko dlatego, że mają skazę krwotoczną. Dzieci z ciężką postacią mogą przed wyjazdem otrzymać profilaktycznie czynnik krzepnięcia. Osoby, które potrafią sobie same podać czynnik, mogą brać udział w dłuższych wycieczkach, także zagranicznych. Pomocny może okazać się list przygotowany przez ośrodek leczenia chorych na hemofilię. Pojawią się w nim m.in. informacje, że dziecko zabiera ze sobą czynnik krzepnięcia, igły i strzykawki. Wskazówki, gdzie można szukać pomocy medycznej poza granicami kraju, można uzyskać w Stowarzyszeniu Chorych na Hemofilię. Nie należy wyjeżdżać w miejsca oddalone od dużych centrów medycznych.

Drodzy pedagodzy!

Hemofilia nie powinna wykluczać dzieci z normalnego życia, także szkolnego. Przy odpowiednim wsparciu nauczycieli i opiekunów, mogą one cieszyć się w pełni dzieciństwem razem z rówieśnikami.

Literatura

Gajewski B. (przekład): Czym jest hemofilia? Publikacja Polskiego Stowarzyszenia Chorych na Hemofilię, Termedia Wydawnictwo Medyczne, Poznań 2007.

Gajewski B. (przekład): Dziecko chore na hemofilię w szkole. Poradnik dla nauczycieli dzieci chorych na hemofilię i chorobę von Villebranda, publikacja Polskiego Stowarzyszenia Chorych na Hemofilię, Warszawa 2014.

Klukowska A.: Dziecko z hemofilią w szkole i w przedszkolu. Informacje dla pedagogów i opiekunów, Centrum Metodyczne Pomocy Psychologiczno-Pedagogicznej, Warszawa 2009.

Ilustracja pochodzi z biuletynu wydanego przez Polskie Stowarzyszenie Chorych na Hemofilię